Pathologies soignées en neurochirurgie

Les tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales de l’enfant ne sont pas toujours faciles à diagnostiquer puisqu’elles peuvent ne se manifester, du moins au début, que par des vomissements ou des douleurs abdominales. Ensuite, d’autres signes d’hypertension intracrânienne apparaissent : céphalées, fatigue, ralentissement idéomoteur, troubles moteurs et de l’équilibre, syndrome cérébelleux en cas de tumeur de la fosse postérieure (cervelet)

L’imagerie médicale,  scanner et IRM , les nouvelles techniques neurochirurgicales, les instruments de microchirurgie, l’endoscopie, la microscopie assistée par ordinateur,  (microscope électronique)   et une meilleure maîtrise de l’anesthésie et de la réanimation, permettent des interventions  plus fines, plus profondes et une meilleure sauvegarde du tissu cérébral. Les séquelles post-opératoires ont considérablement diminué.

Les progrès des traitements complémentaires comme la radiothérapie et la chimiothérapie contribuent aussi à l’augmentation du nombre de guérisons et à l’amélioration de la qualité de vie des enfants.

Le parcours médical d’un enfant opéré d’une tumeur cérébrale sera différent en fonction :

– De la nature histologique de la tumeur : tumeur bénigne ou tumeur maligne

– De l’âge de l’enfant

– De la qualité de l’exérèse : exérèse totale ou incomplète.

La très grande majorité de ces enfants sont d’abord opérés dans un service de neurochirurgie.

La plupart des tumeurs cérébrales de l’enfant (60%) se situent dans la fosse postérieure, c’est à dire dans le cervelet, le tronc cérébral et le 4ème ventricule (astrocytome, médulloblastome, épendymome).

Les autres tumeurs se situent au niveau des hémisphères cérébraux (astrocytome, oligodendrogliome, craniopharyngiome, tumeur des plexus choroÏde, épendymome, pinéaloblastome et tumeurs germinales).

Les tumeurs cérébrales malignes représentent 20% des cancers de l’enfant. Le vécu en est encore plus violent que celui des autres localisations cancéreuses.

Les enfants opérés d’une tumeur cérébrale bénigne ayant pu être retirée dans sa totalité,  sont considérés comme guéris dès leur sortie du service de neurochirurgie. Ils peuvent cependant présenter  des difficultés de réadaptation scolaire expliquées par une certaine lenteur et la violence du traumatisme vécu par l’enfant et ses parents.Un suivi en neurochirurgie est installé et un bilan neuro-psychologique  permet de faire le point.

Principaux types de tumeurs :

Les craniopharyngiomes

Ce sont des tumeurs non gliales qui représentent entre 5 et 10% des tumeurs cérébrales de l ‘enfant. Elles se situent dans la région du chiasma, de la glande hypophyse et de l’hypothalamus. Elles se manifestent alors par des troubles endocriniens (baisse de sécrétion des hormones), une baisse de la vue ou par des signes d’hypertension intracrânienne en cas d’hydrocéphalie.

Leur prise en charge est difficile car l’exérèse chirurgicale complète peut entraîner de graves séquelles sur la vision ou la mémoire mais surtout une obésité et une hyperphagie avec des  troubles du comportement.

Presque tous ces enfants prennent un traitement hormonal quotidien et à vie et sont donc suivis en endocrinologie.

Actuellement, on se tourne vers l’association d’une chirurgie subtotale suivie de radiothérapie afin de minimiser les séquelles comportementales et l’hyper-phagie.

Les Médulloblastomes

Le médulloblastome est une tumeur maligne cérébrale très fréquente chez l’enfant. La lésion se situe au niveau de la fosse postérieure.

Elle peut se manifester par une hydrocéphalie (par blocage du 4ème ventricule) qui entraîne des signes d’hypertension intracrânienne. Elle se développe dans le cervelet qui est une structure  permettant  de coordonner les mouvements, de maintenir l’équilibre et le tonus des muscles. La première étape du traitement est la chirurgie pour enlever cette tumeur. La particularité de cette tumeur est la capacité de ses cellules à migrer  dans le liquide céphalo-rachidien vers le reste du cerveau ou le long de la moelle épinière. Le traitement complémentaire à la chirurgie est long : chimiothérapie et radiothérapie, puisqu’il convient de « nettoyer » tout le système nerveux central, cerveau et moelle épinière.

Les Ependymomes

Ce sont généralement des tumeurs malignes de la fosse postérieure, Elles se développent à partir de la paroi des ventricules (l’épendyme). Le traitement associe  également chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

Les Astrocytomes

Famille de tumeurs dont la plus fréquente chez l’enfant est l’astrocytome pilocytique. C’est une tumeur bénigne qui se trouve le plus souvent dans la région du chiasma ou dans la fosse postérieure. Plus rarement dans les hémisphères cérébraux.

– Les astrocytomes, situés dans le cervelet, sont souvent kystiques et leur traitement est uniquement chirurgical. Les récidives sont très rares et sont alors traitées par une nouvelle opération.

– Les astrocytomes du chiasma optique sont aussi de nature bénigne mais ne peuvent être traités par la chirurgie car ils sont très adhérents aux voies optiques. Le neurochirurgien risquerait d’aggraver encore la vision en opérant.. Mais ces  tumeurs sont sensibles aux traitements complémentaires : chimiothérapie associée à la radiothérapie quand l’enfant a atteint l’âge de 5 ans.

Les tumeurs des plexus choroïdes

Les plexus choroïdes sont des structures qui secrètent le liquide céphalo-rachidien. Des tumeurs bénignes (papillomes) ou malignes (carcinomes) peuvent se développer à ce niveau.

Le traitement de choix est la chirurgie, complétée  par une chimiothérapie et/ou une radiothérapie, si la tumeur est maligne.

Les tumeurs germinales

Ces tumeurs se développent dans la région de la glande pinéale ou de l’hypophyse. Elles se manifestent le plus souvent en période pubertaire et plutôt chez le garçon. Leur mode de traitement varie en fonction de l’histologie.

Les gliomes des hémisphères cérébraux

Ces tumeurs représentent 30% des tumeurs cérébrales de l’enfant. Leur traitement est la chirurgie suivie parfois de chimiothérapie et/ou radiothérapie.

L’hydrocéphalie

Dans le crâne existent deux circulations : la circulation du sang et celle plus mystérieuse d’un liquide appelé liquide cérébro-spinal.

Le cerveau fabrique chaque jour, un demi-litre de ce liquide qui se répartit dans des poches de liquide situées au centre du cerveau (les 4 ventricules) et autour du cerveau.

Le crâne est une boîte fermée. Tout ce qui se crée à l’intérieur doit en ressortir et ce liquide est donc normalement réabsorbé par les grosses veines de la surface du cerveau. Si ce liquide n’est pas bien réabsorbé, le volume des ventricules augmente (hydrocéphalie) et la pression à l’intérieur de la boîte crânienne augmente aussi et atteint des niveaux de pression inacceptables pour le cerveau. On appelle cela l’ »hypertension intracrânienne » qui se manifeste par des maux de tête souvent importants, des vomissements et parfois une baisse de la vue.

– Cela peut se produire lorsque les orifices de résorption sont bouchés par exemple après une hémorragie ou une méningite.

– Cela se produit aussi lorsqu’il existe un obstacle, une tumeur le plus souvent, sur les voies de circulation du liquide.

– Il peut également exister des malformations de cette circuiterie dont le rétrécissement constitue parfois un obstacle à la circulation du liquide.

Les neurochirurgiens ont trouvé une solution. Ils placent ,dans ces poches de liquide, un petit tuyau (une valve de dérivation) qui dirige le liquide en surplus autre part, dans l’abdomen ou dans le cœur.

Parfois, ces tuyaux se bouchent et la pression augmente de nouveau. Le neurochirurgien doit alors intervenir pour réparer ou changer le matériel.

Une autre solution consiste à faire un petit trou dans une paroi des ventricules pour les mettre en communication avec une autre zone où le liquide circule bien. C’est la ventriculocisternostomie.

Les craniosténoses

Les craniosténoses sont liées à la fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes. Elles peuvent également s’associer à des anomalies du squelette facial et des extrémités. La fusion d’une ou de plusieurs sutures crâniennes a pour conséquence une déformation du crâne et peut être responsable d’un conflit de croissance entre crâne et encéphale dont il résulte parfois une hypertension intracrânienne. En l’absence de traitement, ce conflit peut laisser des séquelles visuelles et mentales. Ces troubles ne s’observent pas avec la même fréquence dans les différents types de cranio-sténoses, mais aucune n’en est totalement exempte. Le traitement est chirurgical. Il vise à corriger la déformation et à prévenir la survenue de l’hypertension intracrânienne, et donc des séquelles.

En dehors des formes mineures, la grande majorité des cranio-sténoses (80% environ) doivent être opérées. Lorsqu’elles sont traitées à temps, c’est-à-dire avant l’âge d’un an, les résultats sont excellents, tant sur le plan morphologique que sur le plan fonctionnel : la quasi-totalité de ces enfants sont normaux.

Vous pouvez consulter le site suivant : http://www.cranio-facial.org/

L’épilepsie

L’épilepsie est une maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie qui sont la manifestation de décharges électriques des neurones.

Elles peuvent se manifester par des convulsions, parfois une perte de connaissance mais peuvent être aussi beaucoup plus frustres. En effet, il peut s’agir d’une brève suspension de conscience appelée « absence » ou bien par exemple de sensation de goût bizarre ou de « déjà vu ».

Ces crises peuvent ne pas avoir de cause connue ou bien être dues à des tumeurs ou faire suite à un traumatisme.

La gravité de cette maladie dépend souvent de sa cause et de la réponse au traitement médicamenteux. Dans certains cas, on peut avoir recours à la chirurgie qui consiste à enlever le foyer de départ des crises.

Les enfants épileptiques peuvent être tout à fait « normaux » et faire peu de crises ou bien avoir un retard psychomoteur plus ou moins important si l’épilepsie est ancienne et difficile à traiter.

Vous pouvez consulter le site suivant : http://www.epilepsie-france.fr/

Les traumatismes crâniens

Les enfants victimes de traumatisme crânien arrivent en urgence dans le service de neurochirurgie. Ils sont, en premier lieu, hospitalisés, dans le secteur « réanimation ». Lorsque les examens (scanner notamment) décèlent un saignement intracrânien, ils sont souvent opérés. Quand leur état neurologique s’améliore, ils partent à l’Institut National de réadaptation à l’hôpital de Saint Maurice. Là, après un premier bilan, ils peuvent :

– Soit être hospitalisés si leur état nécessite de nombreuses rééducations différentes

– Soit retourner à leur domicile et retourner à l’école dans le cadre de dispositifs d’aide (P A I et/ou PPS)  et la mise en place de diverses aides ré-éducatives : voir la page correspondante  » La scolarité aménagée« .

Ces enfants souffrent souvent de troubles cognitifs  diffus et présentent parfois un syndrome frontal. Pendant une période de 18 à 24 mois, ils réalisent des progrès. Au-delà de ce temps, les déficits semblent fixés.

Vous pouvez consulter le site suivant : http://www.traumacranien.org/

Le syndrome du bébé secoué

Le service de neurochirurgie accueille des bébés victimes de violentes secousses. Les deux tiers de ces « bébés secoués » ont moins de six mois. Secouer un nourrisson par énervement est un geste qui n’est pas anodin. Du fait de certaines particularités anatomiques du nourrisson, ces secousses entraînent une déchirure des veines péri-cérébrales qui saignent, provoquant un hématome (« hématome sous-dural ») qui comprime et irrite l’encéphale. Malgré le traitement d’urgence, 10% de ces enfants décèdent et la moitié des rescapés gardent, toute leur vie, de graves séquelles cérébrales : incapacité permanente (hémiplégie, cécité, retard important du développement psychomoteur, crises convulsives…).

L’importance de ce problème appelle une campagne d’information à visée préventive, afin d’attirer l’attention des parents et de toutes les personnes ayant à garder des nourrissons sur la gravité potentielle qu’il y a à secouer les jeunes enfants.

Vous pouvez consulter le site suivant : http://www.syndromedubebesecoue.com/